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 龐貝氏症難診斷 蔡阿嘎拍片宣傳


【台灣醒報記者蔡岳宏台北報導】罕見疾病龐貝氏症診斷平均要花費6年,網紅蔡阿嘎拍片教民眾檢視徵兆!高醫小兒神經科主治醫師梁文貞27日表示,龐貝氏症是因為患者先天缺乏分解多餘肝醣的GAA酵素,使得堆積的肝醣逐漸傷害肌肉功能,導致肌肉無力等症狀,嚴重時會因甚至呼吸衰竭而死亡。梁文貞提醒,龐貝氏症發展至晚期會出現不可逆肌肉萎縮,若民眾出現肌肉無力等症狀,應盡速尋求神經科醫師檢查。

龐貝氏症患者小潔(化名)提及自己的發病歷程時表示,國中時出現背部抽痛、脊椎側彎、手抬不起來等多重症狀,連起身都很困難,尋求中醫、骨科、小兒科卻都找不出原因,最後才被梁文貞醫師確診為龐貝氏症。梁文貞解釋,龐貝氏症分為嬰兒型與晚發型,嬰兒型患者出生幾個月內便會出現心臟肥大及嚴重肌肉無力等病徵,但台灣透過龐貝氏新生兒篩檢計畫,已減緩嬰兒型患者惡化的機率。

「晚發型龐貝氏症盛行率約為兩萬分之一,為嬰兒型發生率的兩倍。」梁文貞強調,晚發型龐貝氏症的症狀發展緩慢,且與其他神經肌肉疾病的症狀類似而難以確診,患者常會遊走在神經內科、骨科和風濕免疫科等門診。延誤治療的患者會發展出肌肉萎縮、喪失活動能力、肺功能逐年下降1.6%,導致患者必須依賴輪椅與呼吸器維生。

梁文貞提醒,潛在性患者若出現軀幹和下肢無力、早晨性頭痛、下背疼痛、白天嗜睡、間歇性睡眠等症狀,應尋求醫師進行肌肉與運動檢測、呼吸與睡眠檢測,並抽血檢驗確診。台灣龐貝氏協會代理理事長鄧慧娟表示,全台有45家醫院的神經科提供龐貝氏症諮詢,龐貝氏協會也邀請網紅蔡阿嘎拍衛教影片,以趣味方式帶領民眾從生活中的小細節,檢視龐貝氏症前兆。

全台龐貝氏症檢查醫院地圖網頁:https://pompe.eoffering.org.tw/contents/branch







 危老重建成效不彰 專家:應施壓地主


【台灣醒報記者楊蕓台北報導】大地震後民眾紛紛對居住安全提高關注,然而《都市危險及老舊建築物加速重建條例》去年施行至今,僅10件重建計畫提出申請,成效不彰。多位建築專家27日提出建議,包括立法面應「強制」地主正視房屋結構的問題、給予土地增值稅減免優惠,最重要的還是建立民眾正確的建築安全觀念,才能讓政府提供的補助或稅制獎勵不再老是「隔靴搔癢」。

為加速都市更新推動,去年5月公布施行《都市危險及老舊建築物加速重建條例》,今年預計推動500案重建計畫,至今卻只有10件重建計畫提出申請,成效不彰。

內政部營建署副署長吳宏碩指出,全國屋齡30年以上的老屋有384萬戶,雙北佔32%,預估20年後將成長至740萬戶。但推動危老重建,除了產權爭議、資金難籌是主因,取得住戶百分之百的共識更是困難重重,導致每每推動時「雷聲大,雨點小」,政府能做的只有透過補助或稅制「鼓勵」。

中華民國危老重建協會理事戴雲發表示,政府在推動危老重建和都更時總是在談獎勵,卻忽略向民眾推廣建築安全觀念,「許多民眾仍認為房子歷經九二一地震都沒事就代表安全,但卻忘記因震倒塌的台南維冠大樓在九二一震後被列為『黃單』警示,雖結構主體沒有破壞,不代表局部補強就能一勞永逸。」因此,除了祭出利多政策,啟動民眾對住家安全的重視更迫切。

「感覺上法治、金融配套都只是『隔靴搔癢』,卻沒有給地主任何壓力。」中華民國危老重建協會建築師孫培鈞認為,政策面應強制地主正視房屋結構的問題,並要求他們思考如何補強或重建、是自己建還是找建商建等,地主多抱持房子還沒有危險到不能住的態度,若要重建還要背一筆貸款,只要政府沒有施加改善房屋的壓力,地主往往連想都不會想,但地主不點頭,政府怎麼推都沒有用。

政府常以給予開放空間容積獎勵施加誘因,但新北市建築師公會理事長洪迪光提醒,開放空間還是有結構安全疑慮,建議政府對開放空間多加檢視;另外,國內常見的騎樓設計更是軟弱地帶,尤其許多十幾層的高樓加上懸挑式的騎樓設計,導致一樓幾乎呈現掏空,政府應針對一樓開放空間和沒有柱子的騎樓加強檢討。

為鼓勵居民與建商協議合建辦理都更,《都更條例》給予40%土地增值稅減徵優惠,對此,新北市不動產開發商業公會理事長劉炳煌認為會使經濟弱勢地主卻步,建議財政部考慮減免。









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