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商品訊息簡述:
龐貝氏症約需6年確診 延誤就醫恐呼吸衰竭致死
龐貝氏症症狀易不易清楚辨識，平均需要6年才能確診，病童小潔就是一例，小時候的她喜歡到處跑跳，直到國中出現背部抽痛、易喘，本以為只是生長痛，但到最後甚至起個身都困難，才輾轉尋求中醫、骨科、小兒科、小兒神經科，最終確診為龐貝氏症。
台灣龐貝氏症協會今日舉辦衛教記者會，向民眾宣導龐貝氏症不能忽視，延遲就醫嚴重可能因呼吸衰竭而死亡。
高雄醫學大學附設醫院小兒神經科主治醫師梁文貞說，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，患者體內與生俱來缺乏分解多餘肝醣的GAA酵素，使得堆積的肝醣逐漸傷害肌肉的功能與運作，導致出現漸進性的肌肉無力、下背疼痛、呼吸短促等多種症狀。
這個疾病又可分為嬰兒型與晚發型，梁文貞說，嬰兒型的盛行率約四萬分之一，出生幾個月便會明顯心臟肥大及嚴重肌肉無力，且病情發展快速，不過國內在2005年起透過龐貝氏症新生兒篩檢計畫，嬰兒型患者可盡早確診並及早接受治療。
晚發型的盛行率約二萬分之一，初期症狀與其他神經肌肉疾病相似，惡化速度則不一，文獻顯示，從症狀出現到確診，平均花費6年時間。
棘手的是，龐貝氏症發展到晚期為不可逆疾病，梁文貞說，延誤治療可能導致肌肉萎縮、喪失活動力，甚至因為呼吸衰竭而死亡。提醒家長注意孩子的身體活動狀況，一旦出現逐漸肌肉無力，特別是軀幹和下肢、行動時感到疲憊、呼吸短促、睡眠中呼吸暫停症侯群或間歇性睡眠、早晨性頭痛、白天嗜睡、脊椎側彎、下背疼痛等多種症狀，且至一般門診求醫後無法改善，應至醫院神經科諮詢與檢查。
小潔的母親機警，異狀發現得早，及早治療搭配復健至今，小潔目前看來就跟一般人一樣，甚至還獨自前往日本留學，追尋繪畫夢。
● 全台龐貝氏症檢查醫院地圖網頁：https://pompe.eoffering.org.tw/contents/branch
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國營事業 年終可望領4.4個月
中國時報【王莫昀╱台北報導】
受惠超額盈餘等因素，經濟部所屬國營事業中油、台電、台糖、台水各公司平均年終可望達4.4個月，惟去年815斷氣大停電事故，民眾記憶猶新，消息一出，旋即引發外界撻伐。經濟部官員對此指出，績效主要參考業績表現，去年各公司都有達標，2.4個月績效獎金應會核定，但考成成績依業務經營、財務管理等多項指標綜合評估，尚在報核中，最終成績尚未定案。
國營事業年終由績效與考成兩大成績組成，前者最高領2.4個月、後者最高領2個月。在中油、台電、台糖、台水等去年業績都繳出不錯成績單下，績效都能拿到2.4個月；考成部分，各公司自評上也都達甲等，行政院將於5、6月間核定，若審核結果不變，四大公司平均年終將達4.4個月，以國營事業平均月薪6萬估，將可領逾26萬元。
對於815事件後，仍可望拿到4.4個月年終，中油主管解釋，815斷氣事件後，公司內部確有深切自省，也將相關項目自評為零分，但受惠石化行情好，其他如轉投資收益較去年佳，促使盈餘創下28年新高，達504億元，以致考成綜合自評成績拉高。
台電主管說，815斷氣事件發生，台電第一時間啟動相關應變，另729和平電廠電塔倒塌，雖非台電事故，為求穩定供電，仍積極動員同仁協助搶修，加上去年盈餘達標，綜合相關因素評估出最後考成成績，但自評結果還須上級主管單位審核通過，是否有4.4個月並未定案。
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