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女孩背痛以為生長痛 拖半年…才知「龐貝氏症」
「理解真的很重要！」現年22歲的小潔，國中時出現背部抽痛、易喘等症狀，原本生性活潑的她，罹病後卻連簡單起身都有困難，輾轉尋求中醫、骨科、小兒科等皆找不出原因，直到轉至小兒神經科，最終確診為龐貝氏症。
「我一開始以為是青春期的生長痛，罹病後常常因為打針跟學校請假，讓老師同學誤會我很偷懶不去上課，那時候真的很難過。」小潔表示剛開始只有背部抽痛、手抬不起來，沒有太在意，等到有了脊椎側彎、無法起身等症狀，才知道病情嚴重。所幸異狀發現得早，及早治療搭配復健至今，小潔目前已恢復跟一般人一樣，甚至還獨自前往日本留學，追尋繪畫夢。
「龐貝氏症從症狀出現到確診，平均要花6年的時間。」收治小潔的高雄醫學大學附設醫院小兒神經科梁文貞醫師表示，龐貝氏症是一種遺傳的罕見疾病，患者會出現漸進性肌肉無力、下背痛、呼吸短促等多種症狀，但因發展速度緩慢且與其他病症相仿，很容易延誤治療。
龐貝氏症又分為嬰兒型與晚發型，梁文貞說，嬰兒型的盛行率約四萬分之一，出生幾個月便會明顯心臟肥大及嚴重肌肉無力，且病情發展快速，不過國內在2005年起透過龐貝氏症新生兒篩檢計畫，嬰兒型患者可盡早確診並及早接受治療。
梁文貞提到，龐貝氏症患者體內缺乏分解多餘肝醣的GAA酵素，使得堆積肝糖逐漸傷害肌肉的功能與運作，若放任症狀不理，恐導致肌肉無力，甚至呼吸衰竭死亡。
「龐貝氏症發展到晚期為不可逆疾病，延遲診斷易導致患者肌肉萎縮、喪失活動力，肺功能更會逐年下降1.6%，造成患者須仰賴輪椅與呼吸維持器存活。」梁文貞表示，晚發型龐貝氏症，由於初期症狀與其他神經肌肉疾病類似，且惡化速度不一，導致許多患者遊走在骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科等多科門診後仍無法確診。
梁文貞提醒，民眾平日要注意關身體小細節，若逐漸有肌肉無力的狀況，尤其是軀幹和下肢、活動容易疲憊、呼吸短促、睡眠中呼吸暫停症侯群或間歇性睡眠、早晨性頭痛、白天嗜睡、脊椎側彎、下背疼痛等多種症狀，若至一般門診求醫後無法改善，應至醫院神經科找醫師進行諮詢與檢查。
（畢翠絲／台北報導）
中國加徵豬肉稅 川普的大票倉愛阿華要跑票了
川普上周宣布，為懲戒中國竊取美國科技，打算對中國產品課徵關稅，中國政府還以顏色，2日宣布即起對美國的豬肉及鋁徵收25%關稅，農產占出口大宗的愛阿華州蘇郡等居民表示，該關稅若導致這些地區農業經濟持續低迷不振，他們不惜與川普分道揚鑣。
在愛阿華州99郡中，蘇郡(Sioux County)的農產出口額最大，2016年該郡輸出海外的肉品、穀物、機件和化學品，金額高達3億5000萬元，中國的揚言報復，令蘇郡居民不寒而慄；而在2016年大選，該郡選民支持川普者超過80%。
該郡養豬業者葛魯坦休斯一年出口約2萬5000頭豬，中國若對豬肉課徵高關稅，他可能損失數十萬元，他表示，豬肉價格若繼續下跌而且長期無起色，他可能會放棄支持川普。
經濟學家指出，中國對川普的反制措施，可能為全美各地農產業者帶來痛擊；中國2017年自愛阿華州進口豬肉4200萬元，中國若對美國豬肉課徵高關稅，豬肉產品將退回愛阿華州豬肉市場，迫使美國豬肉價格直線下滑。
莫迪分析公司經濟學家卡明斯說：「來自中國的報復關稅將對美國農產品帶來毀滅性打擊，尤其是報復關稅加諸於大豆、豬肉等產品。此舉將把愛阿華州西北部和大平原區推上貿易戰爭的前線。」
曾投票支持川普的養豬業者史密特說：「未來兩、三年會變成什麼樣，難以逆料。情勢若變得糟糕，有更好人選出現，我們願意考慮換人。 」
然而，2016年總統大選中，川普在蘇郡贏得81.3%選票，是他在愛州獲得第二高的支持。即使川普貿易政策使農業地區承受痛擊，蘇郡多數選民仍然與他站在同一陣線，榖物合作社經理韋斯楚說：「你必須對美國的創新和企業精神有信心，你必須從宏觀角度看待此事。」
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