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 背痛脖子無力無法仰臥起坐 龐貝氏症作怪

（中央社記者陳偉婷台北27日電）22歲小潔原本是運動女孩，14歲那年出現下背痛、無法仰臥起坐，甚至連躺著時都無法抬起脖子，確診為罕見的龐貝氏症，又因治療需常請假，被老師異樣看待，一度灰心失落。

小潔（化名）個性活潑開朗，熱愛運動，又有藝術天分，喜歡繪畫，幾筆劃就能把人物、動物畫得活靈活現。但她14歲那年開始出現背部抽痛、走路易喘、仰臥起坐做不起來，躺下時無法抬起脖子，甚至連手都無力舉起。

當時小潔正值青春期，有些家人認為「應該是生長痛」，要小潔和媽媽不要大驚小怪。但小潔媽媽覺得怪異，一向好動的孩子突然肢體活動困難，就帶著她四處求醫，中醫、骨科、神經外科、小兒科都找過，但症狀未見緩解，也找不出病因，直到發病後半年，求診小兒神經科才確診為龐貝氏症。

高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒神經科主治醫師梁文貞今天在記者會表示，龐貝氏症是一種隱性遺傳性罕見疾病，患者體內與生俱來缺乏分解多餘肝醣的GAA酵素，堆積的肝醣會逐漸傷害肌肉功能與運作。

龐貝氏症的患者會漸進性的肌肉無力，特別發生在軀幹和下肢，另有下背疼痛、呼吸短促、早晨性頭痛、白天嗜睡、行動時感到疲倦、脊椎側彎等症狀，最終可能因呼吸無力、衰竭而亡。

梁文貞說，龐貝氏症可分為嬰兒型與晚發型，嬰兒型龐貝氏症盛行率約4萬分之一，在出生幾個月內便會出現明顯的心臟肥大及嚴重肌肉無力，且病情發展快速。但台灣2005年就有新生兒篩檢，嬰兒型患者可盡早確診並及早接受治療。

但晚發型的病人更加辛苦，梁文貞表示，晚發型患者的初期症狀與其他神經肌肉疾病相似，且惡化程度不一，導致許多患者遊走在骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科仍無法確診。根據國外研究數據顯示，晚發型龐貝氏症患者從症狀出現到確診，平均約需花6年時間。

龐貝氏症為不可逆疾病，但早期診斷、治療，患者也能像一般人生活。小潔確診後持續注射分解肝醣的酵素，生理功能恢復如常，也能順利作畫，日前還到日本當交換學生。

小潔分享罹病心路歷程時談到，國二確診之後心情常悶悶不樂，也不太想跟別人互動、說話，尤其因治療需要，常常要請假打針，結果老師不諒解，誤會她偷懶，也讓她很沮喪。希望大家多了解龐貝氏症，如果出現疑似症狀，也一定要盡早就醫。

台灣龐貝氏症協會也邀請網路名人蔡阿嘎拍衛教宣傳影片，透過趣味方式帶民眾了解罕見疾病龐貝氏症，從日常生活中關注身體的小細節，若出現相關症狀，且至一般門診求醫後無法改善，應到醫院神經科找醫師進行諮詢與檢查。（編輯：張芷瑄）1070827

 天氣逐漸回溫 西半部溫差達10度

【台灣醒報記者藍苡瑄台北報導】「8日因冷氣團在白天開始減弱，下週的日夜溫差開始加大，西半部日夜溫差可以達到10度以上。」中央氣象局預報員林定宜表示，前幾天的冷氣團減弱，低溫只持續到8日清晨環保署官員則提醒民眾到下周四，會因為擴散條件較差，中南部在午後臭氧濃度會較高，下周起各地溫度逐漸回溫，日夜溫差相當大。

「下週各地氣溫會明顯回升，天氣大致屬於晴朗穩定」，預報員林定宜表示，8日北部高溫能回升到25度，中南部則能回升到27、28度，日夜溫差會擴大。林定宜提醒民眾，「西半部日夜溫差可以達到10度以上，所以早出晚歸的民眾要多加留意」，他也透露下一波鋒面將在14日（週六）時接近，不過接近時間還需再觀察。

下週除了須要注意日夜溫差大之外，林定宜也表示，「10日到14日溫度持續回升，西半部以及金馬地區較容易出現霧或是低雲，可能會影響能見度」，提醒民眾交通往返或是搭外島航班要多加留意。

氣象專家吳德榮在《三立準氣象，老大洩天機》專欄中表示，「台西嚴重空汙已經消失，境外移入的空汙也已經停止，但中南部污染物累積，空氣的品質仍不佳。」

台西7日空氣品質出現「褐爆」狀況，是因為地表揚塵風速大，吹起揚塵，再加上境外汙染影響，讓地方濃度相對高，已經在8日上午恢復到平常空氣品質狀況。環保署官員表示，「受到偏東風影響，西半部天氣屬於穩定晴朗，中南部pm2.5濃度會較高，午後臭氧濃度高，空氣品質介於橘色到紅色。」

「大致上講，都是多雲到晴的好天氣，」氣象局預告員林定宜表示，降雨的部分在東半部地區會出現零星短暫雨。午後西半部山區會有局部短暫陣雨。下週民眾可以趁著好天氣出遊，但提醒外出須注意溫差以及霧的影響。

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