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仰臥起坐坐不起來 原是晚發型龐貝氏症
已經讀大學的小潔,小時候喜歡跑跑跳跳,國中時卻突然下背疼痛、會喘、仰臥起坐坐不起來,看了好幾科的醫生才確認罹患罕見疾病「龐貝氏症」。醫師指出,龐貝氏症症狀具多樣性,民眾難以分辨。台灣龐貝氏症協會請來網路名人蔡阿嘎演出短片,教導民眾如何分辨。(戎華儀報導)
高雄醫學大學附設醫院小兒神經科主任梁文貞指出,龐貝氏症患者因身體缺乏用來分解多餘肝醣的GAA酵素,導致肝醣堆積在體內,傷害肌肉的功能和運作,會造成肌肉無力,甚至呼吸衰竭,在嬰兒的發生率是4萬分之一,1歲以上的發生率是2萬分之一;由於症狀缺乏特異性,患者可能看遍骨科、胸腔內科、免疫風溼科等科別仍找不出原因。
梁文貞:『新生兒篩檢應該可以做得出來的、這麼早發病的小朋友來說,最主要還是以心臟的病變為主,那但是如果是真的是屬於晚發型的,大部分都不會有心臟方面的問題,大概都是以骨骼肌、四肢的肌肉跟軀幹的肌肉跟呼吸的肌肉,的無力,當作主要的表現。』
梁文貞表示,國外研究發現,晚發型龐貝氏症患者,從出現症狀到確診平均要花上6年,越早發現、早期治療才不會延誤病情;症狀包括軀幹和下肢肌肉無力、早晨頭痛、白天嗜睡、脊椎側彎、下背疼痛、呼吸短促、睡眠中呼吸暫停、間歇性睡眠等症狀,若需確診判定是否有龐貝氏症,建議到醫院的神經科諮詢。
(圖:戎華儀攝)
國防部示範樂隊 重現八二三金門情景
【台灣醒報記者楊蕓台北報導】逼真的風聲、海浪聲帶出低沉男聲演唱金門民謠《白鷺鷥》,同時伴隨著強烈踏步的鼓聲,營造「八二三砲戰」時期被不安氛圍籠罩的金門。國防部示範樂隊「107年度訓練成果發表巡迴音樂會」20日特別演出《榮耀一甲子》,重現當年國軍堅守陣地、擊退敵軍的情境,還與台北愛樂青年合唱團合作,演出激昂又熱烈的威爾第《凱旋進行曲》等經典曲目。
成立於民國43年的國防部示範樂隊,平時負責執行中樞、各部會的典禮演奏、外賓訪華、國宴及各項國家重大慶典等勤務,公勤之餘則聘請專業師資指導,組成管、弦、打擊、重奏等各種形式樂團,展現多方位演出風格。
今年適逢「八二三砲戰」勝利60週年,示範樂隊特別委託國內知名作曲家「藍美米」創作《榮耀一甲子》,重現當年國軍堅守陣地、擊退敵軍的情境,也向國軍先烈們犧牲奉獻的精神致上最高敬意。樂曲開端以逼真的風聲、海浪聲描述金門風光,帶出低沉男聲演唱金門民謠《白鷺鷥》,伴隨著強烈踏步的鼓聲,營造被不安氛圍籠罩的金門,中段略微傷感的曲調則象徵人民辛苦的戰地生活。
示範樂隊這次也與台北愛樂青年合唱團合作,共同演出鮑羅定《韃靼人舞曲》、威爾第《凱旋進行曲》等經典樂曲,呈現宛如歌劇場景般的浩大聲勢,以及激昂且熱烈的曲調,將再現去年演出貝多芬「第九號交響曲」的盛況。
國防部示範樂隊「107年度巡迴音樂會」除了首場20日於國家音樂廳演出,接下來4月17日花蓮場於花蓮縣文化局演藝廳、4月26日屏東場於屏東演藝廳,以及5月24日台中場於台中國家歌劇院演出。
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