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 背抽痛、仰臥起坐坐不起來 國中女生竟是罕病


▲小潔從連抬手都困難，到及早發現治療後，繼續實現繪畫夢。（CNEWS資料照/記者陳鈞凱攝）

匯流新聞網記者陳鈞凱/台北報導

背部抽痛、走路易喘，仰臥起坐坐不起來，種種狀況竟是罕見疾病找上門。小潔（化名）在14歲那年出現這些狀況，甚至連手都舉不太起來，正值生長發育期，家人一開始還以為是生長痛，但媽媽直覺不對勁，先後找中醫、骨科、神經外科及小兒科，花費半年轉診至小兒神經科才確診是罕病的「龐貝氏症」。

高雄醫學大學附設醫院小兒神經科醫師梁文貞表示，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，因為患者體內缺乏分解多餘肝醣的GAA酵素，使得堆積的肝醣逐漸傷害肌肉功能與運作，導致肌肉無力，延誤就醫甚至恐呼吸衰竭而亡。

全台確診不到1百人，梁文貞說，龐貝氏症分為嬰兒型與晚發型，嬰兒型盛行率約4萬分之1，在出生幾個月內便會出現明顯心臟肥大及嚴重的肌肉無力，病情發展快速。

晚發型龐貝氏症盛行率則約2萬分之1，初期症狀與其他神經肌肉疾病相似，且惡化速度不一，不少人常跑遍骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科、復健科等檢查，仍無法確診，國外研究，晚發型患者從症狀出現到確診，往往得拖上6年。

小潔確診為晚發型龐貝氏症，還好及早發現與治療，同時搭配運動復健，目前身體狀況維持良好，還獨自前往日本留學，追尋繪畫夢。台灣龐貝氏症協會今（27）日也發布由網紅蔡阿嘎拍攝的短片，提醒民眾留心生活中可能出現的多種龐貝氏症症狀。

梁文貞強調，龐貝氏症發展到晚期為不可逆疾病，延遲診斷容易導致患者肌肉萎縮、喪失活動力，肺功能更會逐年下降1.6%，而須仰賴輪椅與呼吸器，提醒若出現逐漸肌無無力，特別是軀幹和下肢、行動時感到疲憊，白天嗜睡、脊椎側彎、下背疼痛等多種症狀，若至一般門診求醫後不見改善，應尋求神經科諮詢與檢查。

民眾若出現多種相關症狀可至台灣龐貝氏症協會網站搜尋醫院名單：https://pompe.eoffering.org.tw/contents/branch，經醫師評估後若懷疑此疾病，可透過抽血檢查確診。

照片來源：CNEWS資料照/記者陳鈞凱攝

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 好市多賣名牌風衣！一件現省兩萬 網瘋搶驚呼：太誇張


▲Costco推出名牌風衣，價格讓網友讚嘆。（圖／COSTCO 好市多 消費經驗分享區）

美式賣場Costco好市多常常推出很新奇的產品以及CP值高的好物，因此擁有不少會員，日前一名網友在網路上PO出自己在台北內湖店發現BURBERRY經典女中長版風衣，還有專屬的玻璃陳列架，價格更比台灣官網少了2萬多元，一件4萬元有找，讓網友看了非常心動，不過消息傳很快，當大家還在讚嘆、猶豫時，有網友回報已經賣光了，還貼出空櫃的照片，讓許多網友驚呼「好誇張！」

有網友在「COSTCO 好市多 消費經驗分享區」發文，表示看到好市多賣場引進英國名牌BURBERRY女中長版風衣販售，一件只要3萬9999元，size是歐洲尺寸4至12號，不過台灣官網標價卻是6萬2000元，讓網友驚嘆買到就現省兩萬多，大約市價的65折，讚嘆比週年慶還厲害。

▼BURBERRY台灣官網標價62000元整。（圖／BURBERRY官網）

另外，還有其他網友讚嘆「這個價錢太划算了」、「好市多越來越狂」、「用聯名卡還有600元的多利金」，也不少男網友期待「希望也來個男版」，還有人揶揄說「會不會有人買了，穿一穿又退回」，引起熱議。

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